ANCA c vs pECNicpGPAGPAE∅micro PolyangéiteGranulomatoseGranulomatosePolyangéiteEosinophiliqueCytoplasmiquePérinucléairePR3mPoWegenerChurg and Strauss
Fanconi = proximal = Type 2ECNiTubulopathie proximale = Le rein ne réabsorbe pas bienHypokaliémie Glycosurie normo-glycémiqueHypo-uricémieDiabète phosphaté source d’ostéomalacie à long termeAmino-acidurie généraliséeAcidose métabolique tubulaire proximale (type 2)Insuffisance rénale lentement progressive dans un cas sur deuxHypophosphatémie
Fièvre méditerranéenne familiale = gène MEFV Amylose AA ECNi• 1/500 naissance• Maladie auto-inflammatoire génétique (MEFV gène)• Bassin méditerranéen • Gènes de l'inflammasome• Arthralgies • Péricardite• Fièvre • Douleurs abdominales• Anémié inflammatoire chronique • Amylose AA• Protéinurie (tableau glomérulaire)• TTT de réference = colchicine