Déficit d'Adhésion Leucocytaire

• Déficit immunitaire primitif de l'immunité innée


• Retard de chute du cordon + omphalite


• Infection bactérienne et fongiques inhabituelles et récidivantes


• Diagnostic positif : étude du chimiotactisme des PNN altéré



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TTT PTI purpura

Ig IV 0,8 à 1g/kg/jour une perfusion à J1 puis une seconde à J3 Corticoïdes = Prednisolone 4mg/kg/jour pendant 4 jours ou Dexaméthasone 10mg/m2/jour pendant 4 jours